洪家燕醫師/地中海貧血症的症狀和注意事項

▲紅血球。(圖/問8線上健康諮詢提供)

▲紅血球。(圖/問8線上健康諮詢提供)

文:洪家燕 淡水馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科主治醫師

地中海型貧血是個遺傳性血液疾病,通常是由父母遺傳下來的基因問題,導致於異常血紅素生成。

據統計,2013年時全球約有20多億人有地中海型貧血,其中2%左右的病患為地中海型貧血重症; 一年約2-3萬的患者死於此疾病,但隨著醫療進步,死亡率正逐年減少中。此遺傳疾病最常發生在地中海沿岸的國家,如義大利、希臘,中東,南亞和非洲等地。我們發現到地中海型貧血輕症患者,具有天然抵抗瘧疾感染的特性(類似鐮刀型血球這個疾病),故其好發地區多在瘧疾肆虐的區域為主。

症狀跟據不同類型有不同的嚴重度,通常有輕微到嚴重的貧血症狀,伴隨倦怠感,膚色蒼白,有時合併有骨頭症狀,脾臟腫大,皮膚臘黃,紅茶色尿(黃疸),或兒童有延遲生長的情況。

地中海型貧血主要分成兩大類型:1.alpha地中海型貧血 2.beta地中海型貧血。血紅素主要由4個alpha基因,加上2個beta基因來調控,而地中海型貧血的患者會因影響到不同數量的alpha或beta基因而有不同程度的症狀嚴重度。

洪家燕醫師:地中海型貧血的診斷主要是依據血球表現,特殊血紅素檢驗或基因測試,有時可能在出生前就可以接受相關評估。

治療的部分則根據類型和嚴重程度有所差別,包括輸血治療、鐵嵌合劑(如deferoxamine或deferasirox)、和葉酸補充等,偶而會接受選擇性的骨髓移植治療。常見的治療副作用包括因長期輸血導致的鐵質過多,甚至進一步造成肝臟和心臟問題、感染、骨質疏鬆等。如果脾臟過於腫大,則會考慮手術摘除。

在飲食方面則需注意的是,地中海型貧血的患者即便是「不倚賴」長期輸血治療者,最終也常會有所謂的鐵離子沉積症,在飲食方面應採「低鐵質飲食」為優,飲食中如牛肉、肝臟、菠菜、紫菜、穀類(紅豆)等均含有豐富的鐵質應儘量避免,嚴重時應考慮鐵螯合劑的使用。相反地,若是「倚賴」長期輸血治療的患者,因多已合併鐵螯合劑的使用,則在飲食上反而沒有太強調低鐵質飲食。

本文為問8 線上健康諮詢提供,原文刊載於此

問8 線上健康諮詢 的連結:https://www.facebook.com/wen8.com.tw/

分享給朋友:

推薦閱讀

寶林案驗出米酵菌酸!民眾怕吃粿條中毒 譚敦慈揭濕式米麵保存訣竅

寶林案驗出米酵菌酸!民眾怕吃粿條中毒 譚敦慈揭濕式米麵保存訣竅

寶林茶室食物中毒案已經造成2死,受害者通報也持續增加,共通點都吃過粿條、河粉等品項,而根據衛福部公布最新結果,在首名死者的檢體中初步驗出「米酵菌酸」,為台灣首見。這起案件也讓許多人擔心米麵製品到底還能不能安心吃,長庚醫院臨床毒物實驗室兼任護理師譚敦慈則給出建議,濕式的麵、米粉、河粉、粿條買回家立刻放冷藏,保存不要超過3天。

2024年03月29日 07:03

寶林死者驗出「米酵菌酸」!是否會在台灣盛行 毒物科權威給答案

寶林死者驗出「米酵菌酸」!是否會在台灣盛行 毒物科權威給答案

寶林茶室食物中毒案持續擴大,衛福部次長王必勝今(28)日晚間緊急召開記者會,公布在首名死者的檢體中驗出「米酵菌酸」,這也是台灣首度檢出。毒物科專家表示,過去都認為米酵菌酸中毒多發生在比較落後地區,若在台灣確認發生,確實有重要意義,也代表國內應該評估一些特定、高風險食材的米酵菌酸應該列入常規抽驗項目;但專家也認為,米酵菌酸中毒在台灣不至於頻繁發生。

2024年03月28日 22:31

毒素不會因洗滌、烹飪就被破壞!2狀況「米酵菌酸」會迅速繁殖

毒素不會因洗滌、烹飪就被破壞!2狀況「米酵菌酸」會迅速繁殖

寶林茶室食物中毒案件確定在死者體內檢出「米酵菌酸」,由於這是台灣首度檢出,外界也疑惑到底該毒素如何進入食物?對此,食藥署也提供詳細說明,並提醒米酵菌酸不會因為洗滌、烹飪就被破壞,所以要避免吃存放在不當環境的澱粉發酵食品。

2024年03月28日 22:24

全台唯一「米酵菌酸」標準品!王必勝:是彰化基督教醫院給的

全台唯一「米酵菌酸」標準品!王必勝:是彰化基督教醫院給的

寶林茶室食物中毒案已在首名死者血液中驗到「米酵菌酸」,由於過去台灣並未發生過相關中毒事件,所以衛福部原本還要等購買的標準品到貨才能檢驗,但由於國內有一家醫院恰巧有購買,看到新聞報導馬上主動提供,才能讓中毒事件在短時間明朗。衛福部次長王必勝也透露,提供的醫院是彰化基督教醫院,中央相當感謝。

2024年03月28日 21:54

寶林中毒案所有食材都要驗「米酵菌酸」 衛福部:下周可大規模檢驗

寶林中毒案所有食材都要驗「米酵菌酸」 衛福部:下周可大規模檢驗

寶林茶室中毒案首名死者的檢體檢出「米酵菌酸」,而這也是台灣首度檢出該毒素,衛福部表示,將針對患者、粿條等食材檢驗是否有「米酵菌酸」,目前包括台大法醫研究所、北榮毒物中心都有訂購檢驗標準品,預計下禮拜一會到貨,接下來可以做大規模檢驗。

2024年03月28日 21:19

死者驗出「米酵菌酸」!台大教授曝致命原因:全身細胞迅速失去能量

死者驗出「米酵菌酸」!台大教授曝致命原因:全身細胞迅速失去能量

寶林茶室中毒案致命真相曝光!在首名死者解剖的血液中發現「米酵菌酸」,台灣大學毒理學研究所教授姜至剛表示,米酵菌酸造成最嚴重後果就是所有的「身體細胞瞬間失去能量」,所有細胞無法運作下,每個病患都有嚴重的肝臟衰竭、代謝性酸中毒等,因為因為無法代謝,導致全身腦部、心臟、肌肉全部都整個癱瘓。

2024年03月28日 21:01

寶林中毒案死者檢出「米酵菌酸」 王必勝:其餘住院患者都要驗

寶林中毒案死者檢出「米酵菌酸」 王必勝:其餘住院患者都要驗

寶林茶室食物中毒案持續擴大,死者也進行解剖釐清致命毒素。衛福部次長王必勝今晚間緊急召開記者會說明解剖結果,確定在首名死者新北市39歲男的體內發現「米酵菌酸」,而這也是台灣首度檢出「米酵菌酸」,除了2名死者都要檢驗,其餘住院患者也都會一併檢驗。

2024年03月28日 20:51

快訊/台灣首度驗出!寶林中毒案首名死者解剖發現「米酵菌酸」

快訊/台灣首度驗出!寶林中毒案首名死者解剖發現「米酵菌酸」

寶林茶室食物中毒案持續擴大,死者也進行解剖釐清致命毒素。衛福部次長王必勝今晚間緊急召開記者會說明解剖結果,確定在首名死者新北市39歲男的體內發現「米酵菌酸」。

2024年03月28日 20:47

突冒「6警訊」=血糖太高!勃起障礙也中了 不控制心腎病變

突冒「6警訊」=血糖太高!勃起障礙也中了 不控制心腎病變

許多看似常見的症狀其實都有可能是血糖高導致的結果。小兒科家庭醫學科診所院長許惠春醫師解釋,診所時常遇到病人是因為一些不具特異性的症狀來求診,例如口渴、泡泡尿、傷口癒合慢、皮膚搔癢、性功能障礙、反覆感染或感冒長時間沒好等,經檢查才發現是高血糖所導致。

2024年03月28日 20:18

LIVE/寶林案解剖有新發現 衛福部最新說明

LIVE/寶林案解剖有新發現 衛福部最新說明

台北市知名素食餐廳「寶林茶室」信義A13店爆發集體食物中毒案件,2名死亡個案今日進行解剖相驗,衛生福利部稍早通知將於晚間8點半召開記者會,並由政務次長王必勝主持,將說明「寶林茶室」食物中毒案最新進度。《東森新媒體ETtoday》將全程直播。

2024年03月28日 20:14

留言版